风湿免疫疾病皮肤受累及病变
一、风湿免疫性疾病
系指一种以主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织(如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位)的临床疾病。
常见的风湿免疫性疾病有自身免疫性结缔组织病(包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征等)、系统性血管炎、骨与关节的病变。
二、风湿免疫性疾病的基本特征
1.高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞;
2.自身抗体或自身免疫应答T淋巴细胞造成组织细胞损伤;
3.病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关;
4.多脏器或系统受累、病情反复发作和慢性迁延。
三、皮肤解剖结构
风湿免疫疾病
皮肤受累及病变描述
干燥综合征
1、过敏性紫癜样皮疹;2、结节红斑较为少见;3、存在雷诺现象但不严重
系统性红斑狼疮
1、鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变;2、其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。3、SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏。4、SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。
银屑病关节炎
1、皮肤症状主要集中在头皮及四肢伸侧,尤其肘、膝部位,呈散在分布;2、皮损表现为丘疹或斑块,表面有丰富的银白色鳞屑,除去鳞屑为发亮的薄膜。
白塞氏病
1、皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。2、特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
多发性肌炎及皮肌炎
1、60-80%患者出现向阳性紫红斑;2、Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处;3、暴露部位的弥漫性红疹;4、技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑
混合结缔组织病
1、雷诺现象伴手指肿胀、变粗,全手水肿有时是MCTD患者最常见和最早的表现。2、有些患者的皮肤病变表现为狼疮样皮疹,尤其是颧部红斑和盘状红斑;3、约25%的患者有脱发、指趾硬化、色素减退、光过敏、荨麻疹、面部和甲周毛细血管扩张。
系统性硬化征
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷的感觉。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,病人会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展。
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