近日，一名来自河北的16岁重度颈椎畸形男孩在上海交通大学医医院成功接受骨科脊柱外科团队高难度手术，后凸畸形角度减小约70°，颈椎畸形得到显著改善，脊髓神经压迫解除，平稳度过围手术期，顺利出院。
小张出生后不久被诊断为1型神经纤维瘤病。3年前，小张的脖子逐渐出现歪斜和后凸，近1年症状越来越明显，影响外观的同时，还伴有颈肩部疼痛，正常上学受到严重影响。医院检查后发现存在脊髓压迫的表现，严重威胁神经功能，随时有发生高位截瘫的可能。医院，由于手术风险极高，未能如愿获治。得知上海九院骨科脊柱外科团队和整复外科神经纤维瘤团队在神经纤维瘤病相关脊柱畸形方面具有丰富诊疗经验，小张一家来沪就医。
骨科主任赵杰带领团队仔细分析患者临床资料，考虑到患者年轻、畸形角度大等特点，为避免进一步脊柱稳定性丧失，引起脊髓、神经受压，应尽早手术。
入院检查后发现，小张的颈椎较为僵硬，伴有严重的发育畸形，多个椎体发育不全、变形，部分椎弓根缺失；脊髓受到前方及后方的压迫，存在寰枢椎脱位，手术难度和风险极大。
经过全面评估考量，决定进行前后路联合、°脊柱融合手术。先根据患者身体基础条件，进行颅骨牵引，后进行一期颈椎后路松解+椎弓根钉内固定手术，二期颈椎前路椎体次全切除减压植骨融合内固定手术+后路颈椎枕颈畸形矫形内固定手术，再完成头颈胸石膏固定。术前，与麻醉科密切合作，制定围手术期复杂困难气道管理方案，并在血库大力支持下，争取储备到足够用血。
颅骨牵引获得轻度畸形矫形后，小张顺利进入手术治疗阶段。在赵杰指导下，副主任医师赵长清、田海*共同于9月21日为患者完成颈椎后路松解+复杂椎弓根钉一期置入，并于9月29日再次为患者顺利完成二期髂骨取骨+颈椎前路椎体次全切除减压植骨融合内固定手术，为后路椎弓根钉固定提供足够的骨量。随后，利用jackson全碳素术中翻转手术床，完成患者术中仰卧位—俯卧位翻身，进行后路精准枕颈畸形矫形内固定术。整个手术过程，神经电生理监测正常，o臂机透视显示内固定精准置入牢固。
神经纤维瘤病（neurofibromas，nf）是一类常染色体遗传性疾病，包括i型（周围型，nf-1）和ii型（中央型，nf-2）。其中，合并脊柱侧凸的患者比例占nf-1型10%至25%，而涉及重度颈椎后凸、侧凸畸形的病例相对罕见，多为个别病例报道。九院骨科脊柱外科团队不仅在颈胸腰退变、脊柱创伤等常见病多发病中有着丰富的诊治经验，团队更在复杂脊柱畸形、脊柱肿瘤等高难度领域，为疑难重病患者制定代表九院骨科水平的方案，提供更为精准有效的诊治策略，以期减轻患者痛苦，改善功能障碍，提高生活质量。
栏目主编：顾泳
本文作者：*杨子乔涵
