李从悠 http://m.39.net/disease/a_5477300.html导语：腱鞘-巨细胞瘤是一种良性肿瘤，起源于滑膜或腱鞘组织，又称腱鞘纤维瘤或良性滑膜瘤。因为肿瘤组织中含有大量含铁血*素，以往常称其为色素绒毛结节性滑膜炎。被称为腱鞘巨细胞瘤的原因主要有：包含破骨细胞形态学特征的多核巨细胞、巨噬细胞和增生性滑膜。腱鞘巨细胞瘤有两种病理类型，可分为局灶型(累及部分不连续的滑膜)和弥散型(累及整个滑膜)。
01腱鞘巨细胞瘤良性肿瘤的问题，简单了解一下
1、关于腱鞘巨细胞瘤常见吗？
目前国内尚无统计数据，不是常见的腱鞘巨细胞瘤，国外报道为1.8/。
2、腱鞘巨细胞瘤是良性还是恶性？
腱鞘-巨细胞瘤是一种良性肿瘤，但也有部分病例会与周围组织紧密粘连，并侵蚀骨骼，但腱鞘巨细胞瘤几乎没有其它位转移。
3、腱鞘巨细胞瘤会遗传吗？
腱鞘巨细胞瘤不是遗传的。若有多个关节出现腱鞘巨细胞瘤，则需警惕某些遗传性多系统综合征，如Noonan/多发性巨细胞损伤综合征(多系统畸形)。症状
4、腱鞘巨细胞瘤常见的症状是什么？
腱鞘巨细胞瘤早期无任何症状，主要表现为单个或多个突出皮肤表面的肿物，呈圆形或椭圆形。当病灶逐渐增大压迫周围组织时，可出现局部疼痛、肿胀、关节活动受限等症状。
5、腱鞘巨细胞瘤可导致哪些严重的后果？
肌腱鞘巨细胞瘤过大或肿瘤呈扩散性生长不能完全切除时，会引起骨组织及周围软组织的严重破坏，造成关节损伤，严重影响患者肢体功能及生活质量。
02腱鞘巨细胞瘤良性肿瘤的病因，来了解一下
1、腱鞘巨细胞瘤常见的病因是什么？
腱鞘巨细胞瘤的发病原因还不清楚，可能与创伤、胆固醇代谢紊乱等因素有关。一些病人的下落刺激因子1受体(colonystimulatingfactor1receptor,CSF1R)基因与Ⅰ型胶原蛋白αcollagentype中的αchain,COL6A基因易位导致CSF1R表达，从而促进肿瘤形成。
2、哪一个种容易得腱鞘巨细胞瘤？
腱鞘巨细胞瘤在任何年龄都能发病，常见于20~50岁的青年，女性发病率比男性稍高，可能与体内雌激素有关。诊断
3、怎样诊断腱鞘巨细胞瘤？
最好做X线平片检查，并能发现边界清楚骨侵入部位。肌腱鞘巨细胞瘤的关键检查是核磁共振，在T1,T2加权像上可显示特征性信号缺失。超声波也有重要价值，它能发现富血的肿瘤，超声引导下进行滑膜活检。病理学检查是腱鞘巨细胞瘤诊断的金标准。
4、腱鞘巨细胞瘤手术的费用一般是多少？
局部肌腱鞘巨细胞瘤手术较简单，手术方案因部位不同而有所不同。关节镜下微创手术治疗关节部位腱鞘巨细胞瘤，手术费用一般为~元。弥漫性腱鞘巨细胞瘤手术难度大，关节镜下手术往往很难完全切除，需要进行开腹手术，费用相对增加，治疗周期也会有所延长。
5、腱鞘巨细胞瘤是不是和腱鞘纤维瘤一样？
二者不同。腱鞘巨细胞瘤起源于即腱鞘或肌间隙的滑膜细胞，腱鞘纤维瘤是由腱鞘滑膜形成的良性纤维母细胞瘤，均可出现无痛性缓慢生长的结节，并伴有轻度压痛及关节活动受限。B超检查显示腱鞘巨细胞瘤形态不规则，回声不均，而腱鞘纤维瘤形态较规则，回声较均匀。腱鞘巨细胞瘤往往与周围组织发生粘连，侵犯骨组织的比例较高，手术难度也较大。
03关于腱鞘巨细胞瘤的诊断，简单了解一下
1、腱鞘巨细胞瘤应看哪些科室？
大部分腱鞘巨细胞瘤表现为皮肤表面突出的肿物，可先到骨科或皮肤科就诊。
2、腱鞘巨细胞瘤的治疗方法是什么？
治疗方法以手术切除为主，放疗及全身系统治疗则不能作为首选。沿肿瘤边界完全切除是局灶腱鞘巨细胞瘤的标准治疗方法。但弥漫性腱鞘巨细胞瘤切除困难，需行完全或近全滑膜切除术。弥散性腱鞘巨细胞瘤累及范围广，常造成严重的骨破坏，此时常需刮除植骨。当损伤韧带和关节囊时，应同时切除韧带，重建韧带。
一些研究提示，术前、术后辅助放疗有助于控制局部病变的发展。由于CSF1-COL6A基因易位引起的腱鞘巨细胞瘤，如果病变复发并且不能完全切除，可以服用pexidartinib、尼洛替尼、伊马替尼、单克隆抗体emactuzumab等系统抑制CSF1R。
3、腱鞘巨细胞瘤手术切除后会复发吗？
腱鞘巨细胞瘤手术切除后有一定比例的复发。肌腱鞘巨细胞瘤的病理类型为局灶型，其复发率一般在10%左右，而弥散型高达19~44%。肿瘤的复发与年龄、肿瘤大小、位置等因素无关，而与肿瘤分散分布、缺乏包膜、肿瘤侵犯韧带或肌腱、肿瘤引起骨侵犯等因素有关。
4、假如要手术切除腱鞘巨细胞瘤，在切除过程中需要注意什么？
外科手术通常需要住院治疗，手术前应停止吸烟，并注意保持手术切口的清洁干燥。如伤口有渗出液，应立即通知医生。医院以后应该定期去门诊换药，按时拆线。
5、腱鞘巨细胞瘤不手术可以治愈吗？
腱鞘巨细胞瘤的明确诊断后，应尽快完全切除，放疗和全身治疗均不能确切的疗效。
04在日常生活中应该注意什么？简单了解一下
1、腱鞘巨细胞瘤患者每天需要注意什么？
肌腱鞘巨细胞瘤的表现是出现在皮肤表面的肿物，应该避免外伤、抓搔等引起的感染。在饮食方面要保持健康的搭配，要注意戒烟、适量饮酒、避免辛辣刺激的食物。
2、腱鞘巨细胞瘤怎样预防和预防复发？
目前尚无明确的方法可以避免腱鞘巨细胞瘤的发生，但是完全切除术可避免复发。
结语：腱鞘巨细胞瘤和患者在康复之后，一定要保持比较好的生活习惯，减少自己该病复发的几率。平时生活中要注意观察自己身体的变化，避免忽略这些变化，导致自己身体问题逐步严重。
