近日，上海交通大学医医院整复外科李青峰教授团队、口腔颌面头颈肿瘤科张陈平教授团队以及神经外科张文川教授团队，联合为一位面部巨大恶性神经纤维瘤患者完整切除了10余厘米头面深部恶性病变肿块。术后进入重症监护室，经过一周恢复治疗，目前患者病情平稳，下阶段将根据恢复情况，开展针对性术区放疗及靶向药物治疗。
据悉，该患者自幼面颊出现皮下肿物，逐渐增大，五官受到挤压和牵拉，引起面部畸形。此前，医院多次手术治疗，然而效果不佳。近3个月以来，面部肿块迅速增大，并且疼痛难忍。几经辗转，来到上海九院整复外科王智超医生神经纤维瘤专病门诊就诊。
李青峰教授团队进行详细检查后表示，该患者为面部丛状神经纤维瘤伴恶变。神经纤维瘤病是一种罕见病，其中约10%的患者会发生恶变，如此巨大的面部恶性神经纤维瘤更极为少见，而该患者肿瘤位于面部中轴线附近，恶性程度高，生长迅速。由于面中部的巨大肿瘤已经侵犯到了上下颌骨及颅底，眼球凹陷，左耳也下垂移位，且肿瘤侵犯咽腔，阻塞了部分气管和食道，压迫颈内静脉，若采用手术切除，将十分凶险，是传统公认的手术禁区。
术前，经过放射科彭虹医生等专家评估，确定了患者巨大肿瘤的侵犯范围，发现该恶性肿瘤包膜仍然完整，尚无全身转移的征象。李青峰判断，只有尽快手术才能阻止病情的快速进展，因此与张陈平、张文川组建联合医疗团队，共同探讨治疗方案，制定了针对性手术路线和肿瘤切除及面部外形修复方案。麻醉科徐辉主任团队对患者麻醉风险进行全面评估，并制定了详尽的术中抢救预案，为手术安全保驾护航。同时，为了减少术中出血，手术前一天由神经外科吴祎炜医生对于肿瘤主要供血血管进行了介入栓塞。
手术当天，李青峰、张陈平、张文川三位教授团队同台手术。张陈平、杨溪对肿瘤周围结构进行了精细解剖，分离肿瘤与面部肌肉、血管、神经，以及受损的上下颌骨，最终将面部巨大的恶变肿瘤完全切除；李青峰、王智超根据患者的缺损部位和周围组织的残余情况，针对性利用周围组织为患者设计了面部重建路线，促进患者术后的容貌改善和修复，最大限度降低了患者的创伤。
由于肿瘤巨大，累及颌面部众多大血管，且神经纤维瘤组织易碎，术中出血凶猛。直至手术结束，输血量已超毫升，相当于将全身血液都换了一遍。在手术室麻醉科以及输血科等相关学科的大力配合下，联合医疗团队历时9个多小时，终于将这个比成年男性拳头还大的恶性神经纤维瘤完整地从患者面部摘除。
据悉，此类在全身多发、逐渐增大的皮下肿物的是1型神经纤维瘤病，这是一种基因突变导致的常染色体显性遗传病。其典型表现为皮肤上多发的咖啡牛奶斑和神经纤维瘤，包括皮肤上的神经纤维瘤或者累及主干神经的丛状神经纤维瘤，患者常伴有多个系统的受累，如骨骼畸形、学习障碍、中枢神经系统肿瘤等问题。当病情严重时，需手术切除肿瘤并缓解症状，但难以根治。以李青峰教授牵头的联合医疗团队，勇于突破传统手术禁区，致力于神经纤维瘤的综合治疗，不断完善良恶性神经纤维瘤的手术治疗体系和创新药物治疗体系，为患者提供安全、有效的诊疗方案。
栏目主编：顾泳
本文作者：*杨子